PROCEDURI CHIRURGICALE ȘI ANESTEZIE

Atunci când un pacient cu miopatie Duchenne este supus anesteziei generale, trebuie avute în vedere o serie de aspecte, inclusiv funcția cardiacă și pulmonară, anestezia și riscul de hemoragie.

ASPECTE DE LUAT ÎN CALCUL ÎN CAZ DE PROCEDURI CHIRURGICALE ȘI ANESTEZIE

Dacă aveți nevoie de o procedură chirurgicală sau medicală, adresați-vă, dacă este posibil, unui centru medical cu experiență în tratamentul anestezic al persoanelor care suferă de miopatia Duchenne. Anestezistul dvs. trebuie să știe că aveți miopatie Duchenne. Înainte de orice intervenție chirurgicală sau orice procedură care implică anestezie, este important să discutați cu anestezistul despre planul de anestezie.

În plus, echipa dvs. de îngrijiri neuromusculare trebuie să știe în orice moment dacă sunteți operat sau supus unei proceduri medicale. În plus, trebuie să fiți evaluată de cardiolog și de pneumolog înainte de orice fel de procedură chirurgicală sau medicală. Trebuie identificate și tratate optim orice anomalii cardiace și/sau respiratorii înainte de orice procedură chirurgicală sau procedură care presupune anestezie.

Aceste recomandări au fost analizate și aprobate de Consiliul consultativ profesional al Asociației de Hipertermie Malignă din SUA (MHAUS). Discutați cu anestezistul despre riscurile și beneficiilor medicamentelor anestezice (agenți) din plan.

AGENȚI ANESTEZICI CARE IMPUN PRECAUȚIE ÎN CAZUL PACIENȚILOR CARE SUFERĂ DE MIOPATIE DUCHENNE

PERSOANELOR CARE AU MIOPATIE DUCHENNE NU TREBUIE SĂ LI SE ADMINISTREZE SUCCINILCOLINĂ.

Medicamentul succinilcolină (suxametoniu) este un relaxant muscular depolarizant. Se utilizează uneori în situații de urgență pentru ameliorarea respirației dificile la pacienții anesteziați. Însă, atunci când succinilcolina se administrează pacienților cu orice fel de atrofie musculară curentă, indiferent de cauza de fond a acesteia, succinilcolina poate provoca creșteri severe, care pun viața în pericol (și uneori fatale) ale nivelului de potasiu din sânge.

În locul succinilcolinei, există alte relaxante musculare disponibile curent (de exemplu, orice blocant neuromuscular nedepolarizant) care pot fi utilizate în situații de urgență dacă este nevoie (vezi secțiunea cu lista „Anestezie în condiții de siguranță” de mai jos). Însă există o situație rară (de exemplu o obstrucție a căilor respiratorii care pune în pericol viața și care necesită tratament imediat) în care anestezistul ar putea fi îndreptățit să administreze succinilcolină unui pacient cu miopatie Duchenne a cărui viață este în pericol iminent.

DACĂ ESTE POSIBIL, EVITAȚI ADMINISTRAREA DE AGENȚI ANESTEZICI INHALAȚI.

Printre agenții anestezici administrați prin inhalare utilizați frecvent se numără desfluranul, enfluranul, halotanul, izofluranul și sevofluranul.

Persoanele cu Duchenne sunt expuse riscului de a dezvolta rabdomioliză ( deteriorarea țesutului muscular scheletic care poate duce la eliberarea de mioglobină ce poate afecta rinichii) și hiperkaliemie (eliberarea unei cantități prea mari de potasiu în sânge), ceea ce poate duce la apariția unor ritmuri cardiace care pot pune viața în pericol.

Se cunosc cazuri de deteriorare musculară gravă (și uneori fatală) (rabdomioliză) la pacienți cu miopatie Duchenne atunci când au fost expuși la gaze anestezice inhalate, chiar dacă s-a evitat succinilcolina. Prin urmare, recomandăm ca, atunci când este posibil, să se evite sau să se utilizeze cu moderație gazele anestezice inhalate în cazul persoanelor cu miopatie Duchenne. Există însă anumite împrejurări în care raportul beneficiu/risc încurajează utilizarea acestor agenți inhalați. Administrarea de agenți anestezici inhalați ar putea fi sugerată din următoarele motive:

• Înainte de introducerea cateterului intravenos
  Unicul alt tip de agenți anestezici se administrează intravenos (prin intermediul unui cateter intravenos). Introducerea cateterului intravenos poate fi dureroasă, iar persoanele cu miopatie Duchenne pot avea nevoie de mai multe inserții din cauza dificultății de găsire a venelor la persoanele cu masă musculară redusă. Administrarea de anestezic inhalat înainte ca asistentul să încerce o puncție intravenoasă poate reduce durerea și poate să facă mai ușoară realizarea accesului intravenos.
• Administrarea de Propofol
  Medicamentul Propofol este un agent anestezic intravenos utilizat frecvent în proceduri. Însă, poate fi foarte dureros când începe să se administreze prin perfuzie intravenoasă. Uneori se vor administra agenți anestezici inhalați înainte de inițierea tratamentului cu Propofol pentru a evita durerea provocată de perfuzie.
• Anestezia intravenoasă nu este disponibilă
  Ar putea apărea situații rare în care anestezia intravenoasă nu este disponibilă sau este considerată o opțiune anestezică inferioară în funcție de situația clinică specifică a pacientului.

Prezint risc de „hipertermie malignă”?

În rândul anesteziștilor, se știe că pacienții cu miopatie Duchenne pot dezvolta complicații unice atunci când sunt supuși unor proceduri medicale sau chirurgicale care necesită anumiți agenți anestezici (discutați mai sus). Complicațiile, inclusiv rabdomioliza și hiperkaliemia, sunt aproape imposibil de deosebit de cele observate atunci când un pacient dezvoltă o complicație rară asociată cu anestezia, denumită hipertermie malignă (HM).

Deși clinic sunt similare ca aspect cu complicațiile care pot apărea la pacienții cu Duchenne, acestea sunt de fapt două entități distincte. HM este de obicei o afecțiune genetică ereditară care nu are nicio legătură cu gena distrofinei.

Din cauza simptomelor similare ale acestor două complicații, la un moment dat, mulți clinicieni au considerat că complicațiile anesteziei la pacienții cu miopatie Duchenne erau, de fapt, HM. Însă, după mai multe studii de-a lungul anilor, în prezent știm că acest lucru nu este adevărat. HM apare la pacienții care au moștenit mutații care cauzează HM, față de care persoanele cu miopatie Duchenne nu prezintă un risc mai mare decât populația generală.

Pacienții cu Duchenne nu prezintă un risc crescut de a dezvolta HM, dar pot prezenta în continuare un risc crescut de rabdomioliză atunci când li se administrează gaze anestezice inhalate. Aceste principii directoare au fost analizate și aprobate de Consiliul consultativ profesional al Asociației de Hipertermie Malignă din SUA (MHAUS).

ANESTEZIE ÎN CONDIȚII DE SIGURANȚĂ

Toți agenții anestezici intravenoși (iv) sunt considerați siguri pentru administrarea la persoanele cu miopatie Duchenne, în condițiile unei monitorizări atente.

• Barbiturice/anestezice intravenoase
  Diazepam (valium), Etomidat (Amidate), Ketamină (Ketalar), Metohexital (Brevital), Midazolam (Versed), Propofol (Diprivan), Tiopental (Pentotal)
• Anestezic general non-volatil inhalat
  Protoxid de azot („gaz ilariant”)
• Anestezice locale
  Ametocaină, Articaină, Bupivicaină, Etidocaină, Lidocaină (Xilocaină), Levobupivacaină, Mepivicaină (Carbocaină), Procaină (Novocaină), Prilocaină (Citanest), Ropivacaină, Benzocaină (atenție cu privire la riscul de methemoglobinemie), Ropivacaină
• Narcotice (opiode)
  Alfentanil (Alfenta), Codeină (metil morfină), Fentanil (Sublimaze), Hidromorfonă (Dilaudid), Meperidină (Demerol), Metadonă, Morfină, Naloxonă, Oxicodonă, Remifentanil, Sufentanil (Sufenta)
• Relaxante musculare
  Arduan (Pipecuronium), Curara (ingredientul activ este d-Tubocurarina), Metocurina, Mivacron (Mivacurium), Neuromax (Doxacurium), Nimbex (Cisatracurium), Norcuron (Vecuronium), Pavulon (Pancuronium), Tracrium (Atracurium), Zemuron (Rocuronium)
• Anticonvulsive
  Gabapentina (Neurontin), Topiramat (Topamax)
• Medicamente anxiolitice
  Ativan (Lorazepam), Centrax, Dalman (Flurazepam), Halcion (Triazolam), Klonopină, Librax, Librium (Clordiazepoxidă, Midazolam (Versed), Paxipam (Halazepam), Restoril (Temazepam), Serax (Oxazepam), Tranxen (Clorazepat), Valium (Diazepam)

OXIGEN SUPLIMENTAR

Întrucât persoanele care suferă de miopatie Duchenne au mușchi respiratori slabi, diafragma lor nu se mișcă bine în sus și în jos, iar mușchii intercostali (mușchii care permit mișcarea pereților toracici) nu extind bine coastele. Acest lucru duce la respirație superficială, dar persoanele care suferă de miopatie Duchenne compensează acest lucru în timp și pot asigura organismului un aport adecvat de oxigen și eliminarea adecvată a dioxidului de carbon. În timpul procedurilor chirurgicale sau de alt fel, anumite anestezice ar pute duce la respirație din ce în ce mai superficială. O respirație prea superficială (hipoventilație) poate duce la niveluri de oxigen reduse și la niveluri de dioxid de carbon ridicate.

S-ar putea ca anestezistul dvs. să decidă că veți avea nevoie de oxigen suplimentar în timpul procedurii, însă trebuie să fie atent. Atunci când se administrează oxigen în plus sau suplimentar, acest echilibru delicat este afectat Centrul respirator poate avea falsa senzație că organismul are suficient oxigen și că nu mai are nevoie să respire. În absența respirației, dioxidul de carbon poate ajunge la niveluri periculoase (numite hipercapnie). Dacă este nevoie de oxigen în timpul unei proceduri chirurgicale sau medicale, anestezistul trebuie să fie precaut și să vă monitorizeze îndeaproape. Poate utiliza și ventilație neinvazivă (adică aparat BiPAP) în timpul procedurii pentru a se asigura că respirați corespunzător.

TUBURI ENDOTRAHEALE

Uneori, în timpul procedurii chirurgicale, este nevoie de asistență pentru respirație din cauza anesteziei sau a relaxantelor musculare administrate. Intubația presupune introducerea unui tub de respirație (cunoscut și ca tub endotraheal) în căile respiratorii. Apoi, acest tub de respirație este conectat la un aparat de respirație (respirator sau ventilator). Acest aparat vă va asista respirația sau va respira în locul dumneavoastră, ținând cont de funcția dumneavoastră pulmonară, de durata procedurii chirurgicale sau de tipul de procedură chirurgicală. De obicei, intubarea se face după ce vi s-a administrat anestezie și ați adormit. Anestezistul vă va monitoriza îndeaproape și va controla ventilatorul. De obicei, tubul va rămâne înăuntru și va fi conectat la aparat până la terminarea procedurii chirurgicale.

După încheierea procedurii chirurgicale, tubul de respirație trebuie scos. Procesul de scoatere a tubului de respirație se numește extubație. Pentru că, în trecut, tuburile de respirație erau uneori lăsate prea mult timp introduse sau erau scoase incorect, un protocol de extubație a fost elaborat de doctorii Mary Schroth și John Bach. Când vă întâlniți cu anestezistul înaintea procedurii chirurgicale, nu uitați să discutați despre intubație/extubație și să îi arătați protocolul.

PROCEDURI DENTARE

În general, lucrările stomatologice pot și ar trebui să fie efectuate cu o cantitate minimă de anestezie posibilă, asigurând în același timp pacientului confort fizic și emoțional maxim. Anestezicele locale, protoxidul de azot și o „spălare” cu oxigen sunt sigure la majoritatea pacienților cu miopatie Duchenne, în special la pacienții care sunt ambulatori cu funcție pulmonară normală (respirație normală).

Pacienții cu miopatie Duchenne care au disfuncție pulmonară (respirație anormală) ar trebui să ia în considerare posibilitatea tratamentului stomatologic care necesită anestezie generală într-un spital sau într-un centru chirurgical cu anestezist și dotat pentru a monitoriza funcționarea respiratorie intra-operatorie și pentru a gestiona eventualele urgențe respiratorii și cardiace. Accesați această pagină pentru informații suplimentare referitoare la procedurile dentare.