SINDROMUL DE EMBOLISM GRAS (FES)

Sindromul de embolism gras (FES) este o colecție de simptome și complicații rezultate din prezența de emboli de grăsime în sânge. FES se dezvoltă cel mai des ca rezultat al unei fracturi de os lung, cum ar fi fractura femurului (picior). Cu toate acestea, FES poate să apară după orice fractură osoasă sau chiar după o leziune care nu duce neapărat la o fractură, cum ar fi o cădere sau o “gâlmă” puternică într-un obiect. Deși rar, FES se poate dezvolta rapid, iar consecințele pot fi grave și pot pune viața în pericol.

Este important să cunoașteți simptomele FES pentru a le observa după o cădere, o fractură sau o traumă.

LUCRURI IMPORTANTE DE RETINUT DESPRE FES

Este rar, dar nu trebuie neglijat după o fractură, o cădere sau o altă traumă.

Se produce atunci când particulele de grăsime intră în circulația sanguină, determinând scăderea fluxului de sânge către plămâni și scăderea aportului de oxigen către inimă și/sau creier.
De obicei survine după fracturile oaselor lungi/pelvine sau traumatisme; foarte rar s-a întâmplat după o intervenție chirurgicală ortopedică.
Ar trebui luat în considerare dacă persoana dezvoltă dificultăți de respirație sau simptome neurologice (somnolență anormală sau schimbări comportamentale).
Simptomele cauzate de embolismul de grăsime pot să se dezvolte rapid și să devină periculoase în doar câteva ore.
Vă rugăm să aveți la îndemână o copie a cardului de urgență sau a informațiilor de urgență din aplicația mobilă PPMD. Nu vă fie teamă să vorbiți și să continuați să vorbiți până când cineva ascultă!

DE CE SE DEZVOLTA FES?

Persoanele cu Duchenne au un risc mai mare de a dezvolta FES. La fel cum mușchii scheletici din Duchenne sunt afectați, cavitatea goală din interiorul oaselor (denumită cavitate medulară) este înlocuită cu grăsime. Se crede că atunci când osul se fracturează sau este lezat, bucățile mici de grăsime (din interiorul osului) se desprind și sunt eliberate în circulația sanguină. Aceste bucăți mici de grăsime sunt cunoscute sub numele de “emboli de grăsime”. Embolii de grăsime pot călători către plămâni. Dacă un embolism de grăsime se fixează în vasele de sânge pulmonare, se dezvoltă FES. Acest lucru este similar cu embolismul pulmonar, care apare atunci când un cheag de sânge din picior călătorește în inimă și apoi în plămâni.

În plus, persoanele cu Duchenne au oase slabe (osteoporoză), în special dacă iau steroizi. Acest lucru îi expune la un risc și mai mare de fracturi osoase și, implicit, de FES.

CÂND TREBUIE SA LUATI IN CONSIDERARE FES

Simptomele FES pot fi foarte nespecifice, ceea ce le face ușor de ratat sau atribuite altor cauze (cum ar fi pneumonia sau alte boli). Este important să fiți conștienți de aceste simptome și să aveți la îndemână informații de urgență pentru a le arăta personalului departamentului de urgență dacă se bănuiește FES.

Unele simptome comune ale FES includ somnolență mai mare decât de obicei, schimbări neobișnuite ale comportamentului și dificultăți de respirație, care se dezvoltă rapid în dificultăți de respirație. O persoană cu FES poate deveni mai confuză, desorientată, agitată și să aibă probleme progresive de respirație. Dacă dumneavoastră sau cineva pe care-l cunoașteți cade, este lăsat sau lovește ceva și prezintă oricare dintre aceste simptome, mergeți imediat la camera de urgență – aceasta este o urgență de viață.

SIMPTOME PREZENTATE

O combinație de două simptome majore și unul minor sau unul major și patru simptome minore pot fi utilizate pentru a diagnostica FES:

Simptome majore

Dificultăți de respirație (respirație dificilă)
Schimbări neurologice (confuzie, dureri de cap, comă, convulsii)
Erupție peteșială (o erupție mică punctată care apare la 24-36 de ore după traumă, de obicei vizibilă la nivelul albului ochilor, sub brațe și/sau pe piept)

Simptome minore

Tahicardie (ritm cardiac rapid, peste 140 de bătăi pe minut)
Febra
Schimbări retiniene (hemoragii sau globule de grăsime la examen)
Icter (îngălbenirea pielii sau a ochilor)
Scăderea numărului de trombocite
Scăderea numărului de globule roșii
Cresterea ESR (indicator al inflamației sanguine)
Fat macroglobulinemia (particule de grăsime în sânge)

Pneumonia și insuficiența cardiacă pot provoca adesea unele dintre aceleași simptome (somnolență, dificultăți de respirație) să se dezvolte și pot confunda personalul departamentului de urgență, dar simptomele în aceste două boli de bază se dezvoltă în general lent.

MANAGEMENTUL ÎNGRIJIRILOR DE URGENȚĂ

Mergeți imediat la camera de urgență dacă apar simptome de dificultăți de respirație sau schimbări neurologice (confuzie, dezorientare, “comportament neobișnuit”) după o cădere sau o traumă. Unii clinicieni de urgență nu pot fi conștienți sau nu iau în considerare FES inițial. Este important să informați personalul că FES este o posibilitate în Duchenne și necesită o examinare medicală atentă și monitorizare. Anunțați întotdeauna specialistul în neuromuscular că sunteți în camera de urgență sau spital; nu vă bazați pe personalul de urgență să-i contacteze.

Saturația timpurie cu oxigen este importantă și ar trebui sugerată dacă nu este inițiată rapid. 80% dintre cazurile de FES se rezolvă de la sine. Îngrijirea în camera de urgență va fi de susținere și va aborda simptomele care apar. Ar trebui să încercați să minimizați mișcările fizice în timp ce sunteți evaluat pentru FES pentru a preveni dislocarea altor emboli de grăsime.

Dacă medicii din departamentul de urgență decid să vă admită în spital pentru monitorizarea FES, ar trebui să fiți internat într-o unitate de terapie intensivă (ICU). O secție obișnuită de spital pentru internare poate să nu aibă capacitatea de a vă monitoriza suficient de atent și de a acționa rapid dacă simptomele progresează.

Dacă saturațiile dumneavoastră de oxigen sunt scăzute și aveți nevoie de oxigen suplimentar, asigurați-vă că clinicienii folosesc precauție. Utilizarea oxigenului în Duchenne necesită o monitorizare atentă (de exemplu, a nivelurilor de CO2), deoarece poate precipita insuficiența respiratorie. Cea mai sigură modalitate de a furniza oxigen este prin ventilație neinvazivă, cum ar fi o mașină BiPAP. Nu ezitați să acceptați intubarea copilului dacă este necesară pentru susținerea respirației.

Dacă aveți nevoie de “sprijin” în gestionarea unei situații de urgență precum FES, apelați furnizorii de neuromusculari. Puteți apela și la PPMD și vom face tot ce putem pentru a vă ajuta.

Dacă se dovedește că nu este sindromul de embolism gras, este în regulă. Este mult mai bine să bănuiți embolismul de grăsime și să găsiți, de exemplu, pneumonia, decât invers. Vă rugăm să aveți la îndemână o copie a cardului de urgență sau a informațiilor de urgență din aplicația mobilă PPMD. Nu vă fie teamă să greșiți și să vorbiți până când cineva ascultă!

STUDII ȘI TESTE DE LUAT ÎN CONSIDERARE

Examen oftalmologic (examinare a ochilor) poate detecta globule de grăsime în retină și poate fi diagnostic pentru FES
Gazele sanguine arteriale (verifică nivelul de oxigen din sângele arterial)
CBC cu diferențiere (verifică numărul de globule roșii și trombocite)
Evaluare citologică a urinei, sângelui, sputei pentru grăsime
Verificare ESR
Radiografie toracică (verificare infiltrate; pot să apară în timp, pot necesita repetare)
Tomografie computerizată (pentru a exclude alte motive ale simptomelor)
IRM cerebral (verificare pentru emboli de grăsime)
Bronhoscopia poate detecta globule de grăsime în capilarele alveolare și alveoli

PREVENȚIE

Atunci când sunteți în fotoliu cu rotile (sau călătoriți pe orice cu roți), purtați centura de siguranță!

CE CAUZEAZĂ FES?

Cauza exactă a FES nu este cunoscută, dar există două teorii despre dezvoltarea FES și despre de ce am putea vedea globule de grăsime în diferite zone ale corpului, în special în plămâni, creier și inimă.

Teoria mecanică